هو مرض نادر, مزمن, يصيب الجلد والأعضاء الداخلية. احتمال إصابة النساء في سن الخصوبة أعلى، بتسعة أضعاف، من احتمال إصابة الرجال. يظهر هذا المرض في صورتين أساسيتين:
1. محدودة : تتميّز بأن الجلد يصبح أكثر سُمكا، وخاصة في كفّات اليدين والقدمين وفي الوجه.
2. متفشّية : عندما تتفشى الإصابة الجلدية، إضافة إلى الأطراف والوجه، في الصدر، البطن والظهر. معظم الأعراض المعروفة للمرض مشتركة لكلتي الصورتين. المسبب لتصلب الجلد ليس معروفا, لكن تبين إن ثلاث عمليات أساسية تحصل خلال تصلـُّب الجلد: تغيرات في جهاز المناعة (بما في ذلك التهاب), ضرر للأوعية الدموية الصغيرة وتليّف (Fibrosis).
- عملية التمنيع الذاتي (Autoimmune process): تشكل أساسا لالتهابات في الجلد, المفاصل, العضلات والأوتار, فضلا عن الالتهاب في غشاء القلب, ووجود أضداد ذاتية (Auto Antibodies) – (اضداد النوى (ANA - anti - nuclear antibodies)، اضداد القسيم المركزي (ACA - anti - centromere antibodies) ، مضاد بوليميراز الرنا (anti - RNA polymerase)، مضاد توبايسوميراز (anti - topoisomerase). يتواجد افراز غير متوازن لوسطاء التهاب (Inflammatory mediators) مختلفه: اندوتيلين (endothelin)، , TGF , IL4, CTGFبروستاغلاندين (prostaglandin ) المسبب لزيادة إنتاج أَلْيافٌ كُولاَجينِيَّة (Collagen fibers) من قبل أرومات لمفية (Fibroblastic). يتكدس الكولاجين في نسيج الجلد وفي الأعضاء المختلفة مسببا أضرارا لأنسجتها.
في فترة المرض يصبح الجلد مشدودا, سميكا وبدون طيات. تظهر علامات مميّزة في جلد الوجه (انعدام تجاعيد, فتحة فم ضيقة), تشوهات في أصابع اليدين (تصلب الأصابع - Sclerodactyly), تقييد في حركة المفاصل. كما يصاب ثـُلث المصابين بهذا المرض، أيضا، بالتهاب في العضلات.
- الاضطراب في الأوعية الدموية – متلازمة رينو (syndrome Raynaud's): تتمثل بتغير مؤقت في لون جلد الأصابع, الأنف والأذنين, إلى الأبيض, الأزرق والأحمر, بعد التعرض للبرد أو بسبب الانفعال. النوبات العديدة والمتواصلة من تقلص الأوعية الدموية تؤدي إلى خلل في تزويد الأنسجة بالدم, إلى ظهور قرحات، بل وحتى نخر (موت الأنسجة).
نوبات متلازمة رينو تحدث في الأعضاء الداخلية أيضا وتسبب ضررا متراكما في القلب, في الرئتين والكليتين. إصابة الكليتين تتجلى بارتفاع مفرط في ضغط الدم واضطراب في أدائهما, حتى القصور الكلي (مما يستوجب، أحيانا، الخضوع للديال – غسل الكلى - Dialysis). وتؤدي إصابة الأوعية الدموية الصغيرة إلى انسداد بعضها, بينما تتوسع الأخرى تتوسع فتبدو مثل نجمة حمراء على سطح الجلد والأغشية المخاطية – (توسّع الشعيرات - Telangiectasia). يمكن ملاحظة التغيير في الشعيرات في الجلد حول فِراشُ الظـّفُر (Nail bed) بواسطة الفحص المجهري للشعيرات (Capillaroscopy).
- التليّف (Fibrosis): يتطور، مع الوقت، في الجلد والأنسجة المختلفة.
احتمال تعرض الأعضاء الداخلية يشمل، أيضا، الجهاز الهضمي على كامل امتداده. وقد تظهر الإصابة بـ: حرقة الفؤاد (Heart Burn), اضطرابات في البلع من جراء تضرر المريء, أوجاع في البطن, إسهال وإمساك متقطعان, بل ومتلازمة قلة الامتصاص وتليف المرارة.
الإصابة في الرئتين تكون مختلطة. لدى بعض المرضى (وخاصة منهم المصابون بتصلـُّب الجلد بصورته المحدودة) تحدث تغيرات بارزة في الأوعية الدموية في الرئتين, مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم في الرئتين, وهذا يسبب صعوبات في التنفس, ضعفا وإغماء. أما في النوع المتفشي من تصلـُّب الجلد، فإن إحدى المضاعفات الشائعة هي تليّف الرئتين المصحوب بالسعال والتنفس السريع, مما يؤدي إلى تقليص حجم الهواء في الرئتين بسرعة كبيرة، مما يسبب ضائقة تنفسية, فرط ضغط ثانوي في الرئتين وعلامات على فشل الجانب الأيمن من القلب (قصور القلب الأيمن - Right - sided heart failure).
ويصيب التليف، أيضا، عضلة القلب فيؤدي إلى اضطراب النَّظـْم (تغيير في نظم ضربات القلب عن الحالة السوية المنتظمة - Arrhythmia) وقصور القلب.
تواجه النساء المصابات بتصلب الجلد صعوبات في الحمل, ولكن إذا ما نجح الحمل فانه ينتهي، بشكل بولادة طفل سليم. بالنسبة للأم، تكون معرضة لخطر الإصابة في كليتيها عند اقتراب موعد الولادة، بينما يعاني الرجال المصابون بالمرض من العَنانَة (العجز الجنسي - Impotence).
يُعتبر تصلـّب الجلد مرضا يؤذي العديد من أعضاء الجسم وأجهزته, ولذلك من الضروري البقاء، دائما، تحت المراقبة والمتابعة الطبيتين المتعددتيّ الطواقم: طبيب الروماتزم, طبيب القلب, طبيب الرئات, طبيب الجهاز الهضمي, طبيب الجلد وطبيب الكلى. يمكن تشخيص تصلـُّب الجلد، مبكرا، بالمتابعة المتكررة والدائمة لأداء الرئتين (قياس التنفس - Spirometry) والتصوير المقطعي المحوسب (CT) للرئتين, تخطيط صدى القلب (Echocardiography) وأداء الكليتين. المعالجة المبكرة لمرض تصلب الجلد قد تغيّر مجراه الطبيعي وتقي من الإصابة بمضاعفات وأضرار مستديمة وغير قابلة للتصحيح (Irreversible effect).
تشخيص تصلـب الجلد
يتم تشخيص مرض تصلب الجلد وفقا للأعراض المميّزة في الجلد وفي الأعضاء الداخلية.
علاج تصلـب الجلد
لا يتوفر، حتى اليوم، علاج تصلب الجلد شاف. إصابة الجلد تشكل مشكلة صعبة لا يتوفر لها، حتى الآن، حل دوائي. المعالجة بواسطة أدوية ستيرويدية, سامة للخلايا (Cytotoxic) أو مواد أخرى (غلوبولِيناتٌ غامَّائِيَّة, غلوبينات مضادة للتوتة/ للخلايا التوتية - Antithymocyte globulin) المعدّة لمعالجة التعقيدات المجموعيّة (Systemic Complications) الحادة, تخفف في الجلد أيضا. لتلافي نوبات متلازمة رينو يجب عدم التعرض للبرد. في الحالات الصعبة تتم المعالجة بأدوية تشمل، أيضا، حاصرات (أو: مُحصِرات) قنوات الكالسيوم (Calcium channel blockers)، بدائل اصطناعية للبروستاسيكلين (Prostacyclin), مثطبات الإنزيم المحوّل للإنجيوتنسين (Angiotensin converting enzyme), ومن المتوقع أن تشمل في المستقبل أيضا مثبطات الأندوتلين. المعالجة بواسطة مثبطات مضخة البروتون فعّالة وناجعة ضد حرقة الفؤاد, اضطرابات البلع, كما تمنع إصابة الرئتين، بواسطة الأحماض المَعِدِيّة. معالجة المريض الذي تضررت إحدى كليتيه، أو كلاهما، جراء هذا المرض تتم بوازنة فرط ضغط الدم, مثبطات الإنزيم المحوّل للإنجيوتنسين, سوية مع المعالجة بواسطة البروستاسيكلين الذي يحافظ بدوره على أداء الكليتين, ويمنع أحيانا الحاجة للديال (غسيل الكلى)..
معالجة مرض الرئتين بالستيرويدات والأدوية السامة للخلايا (Cytotoxic) فعالة وناجعة فقط في المراحل المبكرة من تصلب الجلد.
ومن هنا تنبع الأهمية القصوى للتشخيص المبكر.
نظائر البروستاسيكلين فعالة وناجعة في خفيض فرط ضغط الدم في الرئتين. وقد بينت التقارير الأولية إن مثبطات الإنزيم فُسْفُودايسْتِراز (فياجرا) ومثبطات إندوتلين فعالة في معالجة فرط ضغط الدم في الرئتين.
العرض العادي
